Мельникова В.Ф., Чикулаева Е.В., Федотова Е.П. НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ: ДВА СЛУЧАЯ ФЕТАЛЬНОГО ГИДРОТОРАКСА

Фетальный гидроторакс является редкой патологией перинатального периода. Она встречается в 1 случае на 10 - 15000 беременностей. Как правило, данная патология диагностируется во втором триместре беременности.

Однако, в Медико-генетическом центре Санкт-Петербурга только за 2007 год среди всех проведенных пренатальных генетических обследований фетальный гидроторакс встретился в 20 случаях. Наиболее часто он сопровождался общей водянкой плода и гигромой шеи, в том числе, в 3-х случаях была выявлена 45-Х хромосома Тернеровского типа (частичная трисомия).

Представляем 2 случая фетального гидроторакса, которые характеризовались сходной морфологической картиной.

Наблюдение № 1: плод, родившийся на 38 неделе беременности от первой беременности, матери 19 лет, массой 3880 г, погибший интранатально.

Женщина наблюдалась в женской консультации с 32 недели беременности. На УЗИ в правом легком было обнаружено двухкамерное полое образование, содержащее жидкость, смещающее сердце влево, которое увеличилось к 37 неделе до 9х8х5см. В брюшной полости имелась жидкость, отмечался также отёк мягких тканей плода.

Исследование последа:

Плацента массой 640 грамм. Плацентарно-плодный индекс составил 0,16. Ткань плаценты на разрезе темно-красного цвета, оболочки бледно-розовые, тонкие, блестящие.

При микроскопическом исследовании в плаценте отмечалось выраженная задержка созревания ворсин, очаговый хорангиоматоз. В пуповине выявлена капиллярная гемангиома.

На вскрытии обратила на себя внимание бледность и пастозность кожных покровов плода, подкожно-жировая клетчатка на передней поверхности груди и живота резко отечная (полупрозрачная, зеленоватая), толщиной более 1-го см.

В плевральных полостях справа и слева содержалось около 100 мл прозрачной жидкости, лёгкие были спавшимися, поджаты к корню.

Тимус уменьшен в размерах, массой 6, 4 г (в N = 10 г), серо-розового цвета, плотноватой консистенции, под капсулой видны множественные мелкие кровоизлияния.

Сердце увеличено, масса его 16,4 г (в N = 10 г), эндокард выходного отдела левого желудочка белесоватый, плотный; отмечается укорочение основного ствола легочной артерии (1,0 см) и умеренное сужение устья аорты (периметр 1,5 см, в N = 2,5 см).

Наблюдение № 2: плод, родившийся на 27-неделе 1-й беременности, матери 22 лет, с массой 1000 г, на УЗИ был выявлен двухсторонний гидроторакс на сроке 21 неделе беременности, сопровождающийся гигромой шеи.

Исследование последа:

Плацента массой 140 г, плацентарно-плодный индекс 0,14, ткань плаценты на разрезе серо-розового цвета, оболочки серо-розовые, тонкие.

При микроскопическом исследовании в плаценте отмечалось нарушение ветвления и созревания ворсин и трофобластические инвагинаты в строме ворсин, что характерно для хромосомной патологии.

На вскрытии обратили на себя внимание короткая, утолщенная шея, отечность мягких тканей. В серозных плевральных полостях скопление прозрачной желтоватой жидкости: справа - 30 мл, слева - 50 мл. Легкие поджаты к корню. Головной мозг дряблый, боковые желудочки умеренно расширены, заполнены жидкой кровью. Сосудистые сплетения темно-красные. В ликворных путях жидкая кровь. Тимус небольших размеров, массой 1,4 г, серо-розового цвета, дрябловатой консистенции.

В обоих случаях при гистологическом исследовании внутренних органов в лёгких отмечалась сходная морфологическая картина, которая соответствовала описаниям фетального гидроторакса в мировой литературе (Е.РоИег, 1996; Karoll, 1987; Woller, 2000; Longaker, 1977). Она заключались в следующем: лимфатические сосуды в плевре были расширены, образовывали крупные полости. В респираторных отделах у корня легких и на периферии также были видны крупные полости (типа булл), выстланные эндотелием, порою достигающие плевры.

Таким образом, в обоих случаях выявленные изменения в легких (при УЗИ и морфологическими методами) позволили расценить патологию как фетальный гидроторакс (врожденная дисплазия легких с лимфангиэктазиями и диффузным ателектазом). Двухсторонний характер поражения, наличие политканевой дисплазии легких (лимфангиэктазии, ателектаз, дисплазия бронхов, утолщенные стенки сосудов), анасарки, гигромы, а также сочетание в первом случае с пороками развития сосудов (крупных - легочная артерия и аорта, мелких - сосуды головного мозга) и характером изменений в тимусе (крупные кистозно расширенные обезвествлённые тимические тельца) позволяют предполагать связь фетального гидроторакса с хромосомной патологией (патология 45-Х хромосоме).

По данным литературы двухсторонний фетальный гидроторакс в 42% наблюдений сочетался с патологией в 45-Х хромосоме (фенотип Тернера). В 90 % наблюдений при этом варианте отмечается летальный исход в последнем триместре беременности.

В 34% наблюдается трисомия по 21-хромосоме. Как правило, фетальный гидроторакс также может встречаться при трисомии по 18 и 13 хромосоме и триплоидии. Наиболее частым механизмом развития фетального гидроторакса является лимфатическая обструкция.

Таким образом, фетальный гидроторакс нередко сочетается с дисплазией лимфатических сосудов. Наряду с этим часто встречается врожденная кистозная мальформация легких, диффузный ателектаз и гипоплазия легких.