Кельмансон И.А. АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ МЛАДЕНЦЕВ

Неожиданное наступление смерти детей является вероятным и нередким исходом ряда угрожающих состояний, в том числе и достаточно выраженных по своим клиническим проявлениям.

Иная ситуация возникает при неожиданном наступлении смерти ребенка на фоне относительного клинического благополучия и при отсутствии выраженных патоморфологических находок, которые могли бы рассматриваться как причина смерти. Наиболее часто (в 80-90% случаев) эта ситуация касается детей первого года жизни. В литературе за данным феноменом закрепился термин "синдром внезапной смерти младенцев" (СВСМ) (sudden infant death syndrome, SIDS). В англоязычной литературе в качестве синонима нередко используются термины "cot death", "crib death" (дословно: смерть в колыбели). Согласно определению, СВСМ - это внезапная смерть ребенка первого года жизни, которая остается необъясненной после тщательного изучения данного случая, включающего в себя проведение патологоанатомического исследования в полном объеме, обследования места наступления смерти, исследования данных анамнеза (Willinger M. et al., 1991).

Анализ случаев неожиданной, ненасильственной смерти детей первого года жизни вне больничных учреждений в Санкт-Петербурге позволил предложить следующую группировку наблюдений и следующие способы оформления диагноза (Кельмансон И.А., 1994): 1.

Первую группу составляют те наблюдения, в которых у погибших детей отсутствуют клинические и патологоанатомические признаки наличия какого- либо заболевания. В этих случаях в качестве основного и единственного диагноза констатируют СВСМ. 2.

Вторую группу составляют те наблюдения, в которых отсутствуют или минимально выражены клинические симптомы перед смертью, и имеются минимальные по своей выраженности признаки заболевания по данным вскрытия, явно недостаточные для объяснения наступления летального исхода. В этих случаях в качестве основного диагноза констатируется СВСМ, а в качестве сопутствующего заболевания отмечается то, признаки которого выявлены.

3. Третью группу наблюдений составляют те случаи, когда имеются клинические и (или) патологоанатомические признаки наличия угрожающего состояния, достаточные по своей выраженности для наступления смерти и объяснения механизма летального исхода. В подобных случаях основным диагнозом выносится данное заболевание. Отдельно указывается скоропостижная смерть (но не СВСМ!)

Изученные наблюдения неожиданной смерти детей до года распределились следующим образом: в первую группу вошло 7,7%; во вторую 46,5%; в третью 45,8%. Таким образом, 54,2% детей (1 и 2 группы) составили те, у которых в качестве основного диагноза фигурировал СВСМ, что соответствовало приведенным выше принятым критериям данного синдрома.

Неизбежные и объективные трудности диагностики СВСМ послужили основанием для попытки разработать алгоритм диагностики данного синдрома, в основу которого положены идеи вычислительного распознавания (Кельмансон И.А., 1994; Kelmanson I.A., 1995), и в таблице 1 представлены клинические и морфологические признаки, имеющие максимальную диагностическую силу, которые в совокупности позволяют осуществить разграничение случаев СВСМ и скоропостижной смерти младенцев в исходе угрожающих заболеваний.

Была предложена следующая интерпретация результатов распознавания в зависимости от набранной обследуемым суммы баллов: 1.

Сумма меньше 5: вероятность СВСМ очень высока, вероятность скоропостижной смерти в результате угрожающего заболевания очень мала; 2.

Сумма от 5 до 24: вероятность СВСМ высока, вероятность угрожающего заболевания мала; 3.

Сумма от 25 до 44: вероятность СВСМ низкая, вероятность угрожающего заболевания высокая; 4.

Сумма 45 и выше: вероятность СВСМ очень мала, вероятность угрожающего заболевания очень высока.

Предложенная таблица может служить лишь вспомогательным методом и может помочь патологоанатому при анализе случаев смерти детей, подозрительных на СВСМ, однако, принципиально важным является понимание возможности на основании ограниченного числа клинических и морфологических признаков достаточно эффективно распознавать случаи СВСМ среди общей массы наблюдений внезапной смерти детей первого года жизни. Косвенно это подтверждает обоснованность применения стандартного протокола обследования детей, погибших внезапно, с целью корректной формулировки диагноза.

Заслуживают внимания вопросы эпидемиологии СВСМ. Случаи СВСМ регистрируются в Санкт-Петербурге с ежегодной частотой от 0,3 до 0,8 на 1000 родившихся живыми детей, что в целом соответствует международным статистическим показателям, приводимым за последние годы. Высокий риск СВСМ имеет статистически достоверную ассоциацию с низким образовательным уровнем родителей, неблагоприятными жилищно-бытовыми условиями, юным возрастом матери, низкими объективными оценками организации быта и показателями стимуляции развития ребенка (Kelmanson I.A., 1993; Кельмансон И.А., 1994).

Таблица 1

Вычислительная таблица для распознавания случаев СВСМ

Признаки и их градации Баллы